Síndrome poliglandular autoinmune tipo 2, una entidad clínica poco frecuente e infradiagnosticada. A propósito de un caso

Abstract

Objetivo: Exponer la frecuencia, presentación clínica y asociación inmunológica del síndrome poliglandular autoinmune tipo 2, así como también la pesquisa que debe tener presente el médico al momento de la evaluación clínica en pacientes con trastornos endocrinos múltiples. Caso Clínico: Masculino de 46 años en control por el servicio Endocrinología del IAHULA; a los 10 años de edad se diagnosticó micropene, volumen testicular menor de 4cc, se indicó tratamiento hormonal con gonadotrofina coriónica humana (hCG), sin respuesta satisfactoria; posteriormente se diagnosticó hipogonadismo hipogonadotrópico. Se asocia hipertiroidismo por enfermedad de Graves Basedow a los 26 años, manteniéndose en terapia con antitiroideo por un lapso de 5 años hasta lograr eufunción. Debutó con insuficiencia adrenal primaria a los 35 años, en tratamiento actual con prednisona. Es evaluado para tiroidectomía total electiva por bocio grado 3 eufuncionante. En ese momento se plantea el diagnóstico de síndrome poliglandular autoinmune tipo 2, por presentar trastornos endocrinos en más de dos glándulas. Actualmente el paciente en estables condiciones en seguimiento regular por consulta externa. Conclusión: El síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 se caracteriza por disfunción de más de dos glándulas endocrinas, producto de la infiltración linfocítica que causa daño en un órgano específico, es poco frecuente que los pacientes presenten disfunción de los 3 órganos endocrinos principales simultáneamente y suele haber una fase latente entre las endocrinopatías. El tratamiento principal es la sustitución de hormonas deficientes y la prevención de posibles complicaciones.

Recibido:noviembre 2024 - Aceptado: diciembre 2024