dc.rights.license | http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/ve/ | |
dc.contributor.author | Borges O., Marietta | |
dc.contributor.author | Pizzolante, Ilgora | |
dc.contributor.author | Marante, Daniel | |
dc.contributor.author | Pastrán, Zulay | |
dc.contributor.author | Malavé, Salvador | |
dc.contributor.author | Rebolledo, Noel | |
dc.contributor.author | Mattout, Jacobo | |
dc.contributor.author | Manso, Aixa | |
dc.contributor.author | Chaparro, Marjorie | |
dc.contributor.author | Iglesias, Manuela | |
dc.date.accessioned | 2014-06-17T14:04:32Z | |
dc.date.available | 2014-06-17T14:04:32Z | |
dc.date.issued | 2014-06-17T14:04:32Z | |
dc.identifier.issn | 1690-310 | |
dc.identifier.uri | http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/38677 | |
dc.description.abstract | Objetivo: discutir las dificultades en el diagnóstico y manejo terapéutico de un caso poco frecuente de Síndrome
de Cushing (SC).
Caso Clínico: se reporta el caso de un paciente femenino, de 24 años, con hipercortisolismo y patrón bioquímico
sugestivo de SC dependiente de corticotropina (ACTH). Estudios imagenológicos mostraron agrandamiento de
la glándula hipófisis, extensión supraselar y una lesión lateral izquierda, sugestiva de microadenoma. Sometida
a cirugía transesfenoidal en dos oportunidades, sin obtenerse la remisión del cuadro. Tomografía computarizada
(TC) de tórax demostró la presencia de nódulo pulmonar único izquierdo, hipercaptante en el gammagrama
con octreotido. Fue removido quirúrgicamente en forma satisfactoria produciéndose un abrupto descenso en
los niveles de ACTH y cortisol pero nuevamente se incrementaron 24 horas después, permaneciendo elevados
desde entonces. La inmunohistoquímica fue positiva para ACTH y cromogranina; el estudio anatomapatológico
reportó tumor carcinoide típico sin invasión a ganglios linfáticos; sin embargo, la evolución clínica sugirió
enfermedad residual. Se inició tratamiento con análogos de somatostatina (octreotido), el cual se ha mantenido
por once meses, obteniéndose mejoría significativa del cuadro clínico y control parcial del hipercortisolismo. TC
de tórax y gammagrama con octreotido recientemente practicados, revelaron pequeño foco, el cual correspondió
a adenopatía mediastinal derecha. Se plantea la hipótesis de que el tumor producía simultáneamente ACTH y
hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés), explicándose de esta manera la hiperplasia
hipofisaria.
Conclusión: En pacientes con SC dependiente de ACTH hay que tener presente la existencia de incidentalomas
que pueden confundir el diagnóstico. Considerar que la hiperplasia hipofisaria puede ser secundaria a una fuente
ectópica productora de CRH y aunque en este caso no pudo realizarse inmunohistoquímica para CRH en las
células tumorales, es posible suponer que dichas células secretaban conjuntamente CRH y ACTH lo cual explica la hiperplasia hipofisaria. | es_VE |
dc.language.iso | es | es_VE |
dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | |
dc.subject | Síndrome de Cushing ACTH dependiente | es_VE |
dc.subject | ACTH ectópica | es_VE |
dc.subject | CRH ectópica | es_VE |
dc.subject | Tumores carcinoides | es_VE |
dc.subject | Octreotido | es_VE |
dc.subject | Incidentalomas | es_VE |
dc.title | Caso inusual de síndrome de cushing | es_VE |
dc.title.alternative | Unusual case of cushing's syndrome | es_VE |
dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |
dc.description.abstract1 | Objective: to discuss the diagnostic and therapeutic difficulties of a rare case of Cushing´s syndrome.
Case Report: we describe a case of a 24-year-old female patient who developed symptoms compatible with hypercortisolism;
the biochemical pattern was suggestive of ACTH dependent Cushin´s Syndrome. Imaging studies
showed pituitary enlargement with suprasellar extension and a lesion suggestive microadenoma on the left side.
Transsphenoidal surgery was performed in two occasions without remission. Subsequent explorations showed
the presence of a single left lung nodule, positive to octreoscan. It was successfully operated and, a sharp decline
on ACTH and cortisol levels was seen immediately after operation, increasing again 24 hours later and, remained
elevated since then. Inmunohistochemestry studies were positive for ACTH and chromogranin and although the
pathology was compatible with typical carcinoid, and no lymph node invasion was seen, the clinical evolution
suggested the presence of residual disease. Treatment with somatostatin analogues (Octreotide) was started and
has being maintained for eleven months, up to the present. A significant improvement of the clinical picture and
partial control of the hypercortisolism has being obtained. Chest CT and octreoscan recently performed, revealed
small focus, which corresponded to a right mediastinal adenopathy. We hypothesize that the tumor was simultaneously producing ACTH and CRH, explaining in this way the pituitary hyperplasia.
Conclusion: In patients with ACTH dependent Cushing the existence of incidentalomas could confuse the diagnosis
and should be ruled out. Pituitary hyperplasia might be secondary to an ectopic CRH source. Although in
our case immunohistochemostry for CRH was not performed, we assume that tumor cells secreted both, CRH and ACTH, explaining the pituitary hyperplasia. | es_VE |
dc.description.colacion | 112-118 | es_VE |
dc.description.email | borgesolivieri@gmail.com | es_VE |
dc.description.frecuencia | Cuatrimestral | |
dc.identifier.depositolegal | 200202ME1390 | |
dc.subject.dependencia | Sociedad Venezolana de Endocrinología y Metabolismo | es_VE |
dc.subject.facultad | Facultad de Medicina | es_VE |
dc.subject.keywords | ACTH depend Cushing | es_VE |
dc.subject.keywords | Ectopic ACTH | es_VE |
dc.subject.keywords | Ectopic CRH | es_VE |
dc.subject.keywords | Carcinoid tumor | es_VE |
dc.subject.keywords | Octreotide | es_VE |
dc.subject.publicacionelectronica | Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo | |
dc.subject.seccion | Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo: Casos Clínicos | es_VE |
dc.subject.thematiccategory | Medicina y Salud | es_VE |
dc.subject.tipo | Revistas | es_VE |
dc.type.media | Texto | es_VE |