Manejo de la hiperplasia suprarrenal congénita. Protocolo del Servicio de Endocrinología del Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes
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Date
2014-04-01Palabras Clave
Hiperplasia suprarrenal congénita, trastorno de la diferenciación sexual, virilización, talla bajaCongenital adrenal hyperplasia, disorder of sexual differentiation, virilization, short stature
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Abstract
La hiperplasia adrenal congénita (HSC) es un grupo de desórdenes causados por defectos en la esteroidogénesis adrenal. En su forma más común, la deficiencia de la enzima 21-α-hidroxilasa, los pacientes desarrollan grados
variables de deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides, así como de exceso de andrógenos. En general se clasifica en formas clásicas y no clásicas. Los objetivos del tratamiento son sustituir la deficiencia de cortisol y aldosterona, evitar el hiperandrogenismo y lograr la mejor talla final; aunque estos objetivos parecen bastante sencillos, en la práctica, son muy difíciles de lograr. La terapia con glucocorticoides y mineralocorticoides es
guiada por el monitoreo de variables clínicas y de concentraciones de hormonas androgénicas y electrolitos. Con respecto al crecimiento, se debe mantener un delicado equilibrio; el sobretratamiento con glucocorticoides puede
conducir a deterioro del mismo, y un tratamiento insuficiente, al exceso de andrógenos y maduración epifisaria
prematura. Se presenta el protocolo de diagnóstico y tratamiento de la HSC de la Unidad de Endocrinología del
Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes, Mérida, Venezuela.
Información Adicional
| Otros Títulos | Congenital adrenal hyperplasia management. Protocol of the Endocrinology Service, Autonomous Institute University Hospital of The Andes, Mérida, Venezuela |
| Correo Electrónico | paolimariela@hotmail.com |
| ISSN | 1690-310 |
| Resumen en otro Idioma | Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is a group of disorders caused by defects in the adrenal steroidogenic pathways. In its most common form, 21-α-hydroxylase deficiency, patients develop varying degrees of glucocorticoid and mineralocorticoid deficiency as well as androgen excess. It is generally classified as classical and non-classical forms. The goals of treatment are to replace the cortisol and aldosterone deficiency, avoid hyperandrogenism and achieve the best final height. Although these goals seem pretty straightforward, in practice, they are very difficult to achieve. Glucocorticoid and mineralocorticoid therapy is guided by monitoring clinical parameters as well as adrenal hormone and electrolytes concentrations. Practitioners must strike a fine balance; on height, overtreatment with glucocorticoids can lead to poor growth, and undertreatment, to androgen excess and premature epiphyseal maturation. The CAH diagnosis and treatment of the Endocrinology Service, Autonomous Institute University Hospital of The Andes, Mérida, Venezuela. |
| Colación | 41-51 |
| Periodicidad | Cuatrimestral |
| País | Venezuela |
| Institución | Universidad de Los Andes |
| Publicación Electrónica | Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo |
| Sección | Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo: Trabajos Especiales |